维生素B6依赖性癫痫是一种常染色体隐性遗传病,人类认识该病已有40多年的历史。该病好发于婴幼儿,其临床表现多种多样,具有以下特点:①癫痫发作初期对抗惊厥药物有效,但最终发展为难治性癫痫;②在成功停用控制新生儿惊厥的苯巴比妥6周以后,维生素B6依赖性癫痫再次发生;③癫痫发作间期延长到5个半月,停用维生素B6后再次发作;④发病初期的8个月内补充维生素B6不能控制癫痫发作,但以后可成功控制癫痫发作。
羊癫风症状主要表现为:
1.小发作:痴痫小发作又称失神发作,典型的表现为病人有短暂意识丧失,大多数意识完全丧失,偶尔意识障碍较浅,对周围有所了解,能听见问话,但不能回答。意识障碍短暂而频发为其特点。多数每次发作2-15秒,不超过1分钟,每日数次至数十次。突然发生,突然终止。表现为言语及活动突然中断,两眼凝视,偶尔上翻,有时面色苍白,无先兆。手中持物落地,有时打碎饭碗,发作停止后,继续原来的活动。
2.局限性发作:又叫单纯性发作,表现为身体某一部分节律性抽动,持续数秒,意识清楚,若有癫痫放电扩展,可延致半身或全身。
3.精神运动性发作:在意识障碍的背景上,常有错觉、幻觉及自动症等。因多由颞叶病变引起,故又称颞叶癫痫。发病年龄在各型癫痫中较晚,多在20岁左右首次发病。
4.大发作:约占羊癫疯(癫痫)发作的50%,多在1岁左右或14—17岁之间。
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